„Ги запознаваме ретките болести 2023“: Акутен трансверзален миелитис

Акутниот трансверзален миелитис претставува ретко воспалително демиелинизирачко нарушување на ‘рбетниот мозок кое може да биде или идиопатско (IATM) или секундарно (SATM).

Епидемиологија:

Годишната инциденца на IATM (идиопатски акуен трансверзален миелитис) се проценува помеѓу 1/1.000.000 и 1/250.000. Инциденцата на SATM (секундарен акутен транверзален миелитис) е променлива и зависи од основната болест.

Клинички опис:

Возраста на почетокот и клиничкиот тек варираат во зависност од формата. Клиничките манифестации заеднички за двете форми вклучуваат моторно зафаќање (слабост на екстремитетите, вкочанетост и мускулни спазми со нарушена респираторна функција во случаи со зафатеност на горниот дел од ‘рбетниот мозок), сензорни манифестации (болка во грбот, парестезија, вкочанетост и невропатска болка) и автономни наоди (сексуална дисфункција, уринарен нагон/ретенција, нагон/ретенција на дебелото црево и автономна дисрефлексија). Другите знаци зависат од придружните болести во SATM (секундарен акутен транверзален миелитис) со зафаќање на кранијалните и периферните нерви. IATM (идиопатски акуен трансверзален миелитис) има монофазен тек додека SATM (секундарен акутен транверзален миелитис) може да рецидивира.

Етиологија:

Се верува дека IATM (идиопатски акуен трансверзален миелитис) е имуно-посредувана болест поради доцниот имунолошки одговор против неодамнешната инфекција која ненамерно го таргетира ‘рбетниот мозок. SATM (секундарен акутен транверзален миелитис) се должи на воспалителна болест: мултиплекс склероза (МС), невромиелитис оптика (НМО), системски лупус еритематозус (СЛЕ) и Сјогренов синдром, а исто така може да се должи и на заразна болест (бактериска, паразитска или вирусна).

Дијагностички методи:

При дијагнозата се спроведува МРИ на ‘рбетниот мозок за да се потврди присуството на акутен попречен миелитис и причината, доколку ја има. Лабораториските тестови се исто така суштински за идентификување на причината за SATM (секундарен акутен транверзален миелитис): анализата на цереброспиналната течност може да открие присуство на олигоклонални ленти (најчесто забележани кај МС) или бактериски/вирусни/паразитски инфекции; серологијата може да открие присуство на автоантитела кон аквапорин-4 (NMO), анти-ДНА антитела (SLE) или анти-Ro/SS-A антитела (Сјогренов синдром).

Диференцијална дијагноза:

Диференцијалната дијагноза вклучува акутна трансверзална миелопатија поврзана со фистули, траума и акутни компресивни лезии како што се метастази и епидурален апсцес.

Управување и третман:

Пристапите на лекување зависат од присуството на поврзана болест. Акутниот третман може да вклучува кортикостероиди и размена на плазма кај пациенти резистентни на стероиди. Придобивката од интравенозните имуноглобулини и циклофосфамид сѐ уште се утврдува. Долготрајната нега вклучува симптоматско управување, рехабилитација и, во случај на SATM, долгорочен третман за одржување за да се спречат релапси или прогресија на болеста.

Прогноза:

Прогнозата е променлива, непредвидлива и зависи од одговорот на третманот. SATM (секундарен акутен транверзален миелитис) често е рецидив и прогнозата зависи од спречување на понатамошни епизоди.