Гилијан-Баре синдром/Guillain-Barré syndrome

МКБ:  G 61.0
Преваленца/распространетост: 1-9/100.000

Синдромот Гилијан-Баре е невролошко нарушување при кое имунолошкиот систем ги напаѓа сопствените ткива на периферниот нервен систем. Болеста за првпат е опишана во 1859 година од страна на францускиот лекар Жан Ландри, додека пак, во 1916 година, Џорџ Гилијан, Жан Александар Баре и Андре ја дијагностицирале болеста кај двајца војници и така откриле голема абнормалност – зголемено производство на протеини во цереброспиналната течност, иако бројот на клетки останал нормален.

Болеста може да се развие за неколку часа или денови, но обично се развива за неколку недели. Степенот на мускулната слабост е чест во првите две недели по појавувањето на симптомите, а до крајот на третата недела, 90 % од пациентите чувствуваат најголема мускулна слабост. Синдромот Гилијан-Баре спаѓа во група на автоимуни нарушувања во кои телото не ги препознава сопствените ткива.

Миелинската обвивка што ги опкружува нервите е главната цел на нападите на антителата. Кога миелинската обвивка е оштетена или уништена, нервите не можат да пренесуваат сигнали, а мускулите ја губат способноста за реакција. Подеднакво, мозокот добива помалку информации за остатокот од телото, па сето тоа резултира со неможност за чувство на допир, температура, болка, и сл.

За жал, точната причина за синдромот Гилијан-Баре не е позната во целост. Ако на оваа болест ѝ претходела инфекција, можно е имунолошкиот систем да ја препознае миелинската обвивка како туѓо тело и да ја нападне. Исто така, можно е вирусите да ја нарушат способноста на имунолошкиот систем да разликува свои од туѓи ткива.

Овој синдром влијае подеднакво на луѓето од сите возрасти и од двата пола. Нарушувањето обично се јавува неколку дена или една недела откако пациентот имал симптоми на инфекција. Понекогаш бременоста, операцијата или вакцинацијата може да му претходи на синдромот. Иако почетокот на овој синдром е ненадеен и неочекуван, сепак ниту закрепнувањето не е брзо. Околу 30 % од пациентите сè уште се чувствуваат слаби и по три години, а 3–5 % од пациентите можат да ја вратат мускулната слабост и по многу години од првиот напад.

Симптоми:

Првите симптоми вклучуваат различни степени на слабост во нозете, а овие чувства понекогаш се шират на горниот дел од телото и рацете. Следниве симптоми се оние коишто обично се појавуваат први:

• мускулите воопшто не можат да се движат;
• пациентот станува речиси парализиран;
• може да има потешкотии при дишењето;
• пациентот не реагира на промени на температурата, како што е температурата на водата за време на туширање, па може да се појават и изгореници.

Дијагноза:

Синдромот е медицински назив за група симптоми кои пациентот ги чувствува, и знаци кои лекарот ги забележува. Знаците и симптомите на синдромот можат значително да се разликуваат кај пациентите, па затоа е тешко за лекарите кај некои случаи да го препознаат овој синдром во најраната фаза. Исто така, и многу други нарушувања имаат слични симптоми. Знаците и симптомите кои можат да го разликуваат синдромот Гилијан-Баре од други нарушувања, го вклучуваат следново:

• симптомите се појавуваат на обете страни во рок од неколку дена;
• рефлексите се губат;
• цереброспиналната течност (CSF) содржи повеќе протеини од вообичаеното.

Точна дијагноза бара детален преглед од невролог. Анализата на крвта со детална проверка на автоантителата е многу важен фактор. ЕМГ (електромионеврографија) покажува намалување на спроводливоста низ нервите и се користи повеќе за да се утврди степенот на оштетување и да се постави референтна точка за терапија.

Третман:

За жал, нема лек за синдромот Гилијан-Баре. Сепак, постои терапија што ја намалува сериозноста на болеста. Плазмаферезата ​​(размена на плазма) и високите дози на имуноглобулин се користат во тешки случаи на овој синдром. Третманот обично се состои во намалување на симптомите додека не дојде до закрепнување. Притоа може да се помогне и со респиратор, и со третман на одделот за интензивна нега. Штом пациентот започне да се опоравува, треба да започне со физикална терапија. Менталните промени кај пациентите со овој синдром се чести. Пациентот е често депресивен и раздразлив, и му треба соодветен третман за сите овие придружни симптоми.

Прогноза:

Во повеќето случаи, закрепнувањето започнува по 4–та недела од добивањето на болеста. Приближно 80 % од пациентите целосно се опоравуваат за неколку месеци до една година, но некои симптоми, како што се арефлексијата, можат да останат и по закрепнувањето. Приближно 5–10 % од пациентите се опоравуваат со значителни последици, од кои најчести се големите оштетувања на моторните и сензорните аксони со неможност за регенерација на аксоните. Но, овој синдром сè уште се смета за опасна болест, и смртноста, и покрај големите подобрувања во третманот и напредната нега, сепак е околу 2–3 % во најдобрите болници во светот. Во светот, општо, смртноста е малку поголема (околу 4 %), пред сè поради честиот недостаток на уреди за одржување на пациентот во живот, особено вентилатори што можат да бидат потребни во некои екстремни случаи. Сепак, постои можност, кај 5–10 % од пациентите, болеста да се врати, но подоцна, па поради тоа, лекарите ја нарекуваат хронична воспалителна демиелинизирачка невропатија.