fbpx
Поврзи се со нас

Вести

Синдром на Морван/Morvan’s  Syndrome

Ги запознаваме ретките болести 2022 (28 дена во февруари со 28 ретки дијагнози)

Во месецот со најмалку дена во годината, во месецот кој пациентите со ретки болести го викаат „свој“, месецот кој е редок по своите ретки 28 дена и оваа година, четврта по ред, ќе се обидеме поблиску да Ве запознаеме со ретките болести.
Да ги дознаеме предизвиците и проблемите со кои се соочуваат. Како ја добиваат дијагнозата? Дали има некаков лек? Колку и дали воошто се пристапни и достапни лековите?…

Објавено

на

    МКБ: G 60.8
    Преваленца/распространетост: 1/1.000.000

    Синдромот на Морван претставува многу ретка, потенцијално животозагрозувачка стекната невролошка болест која се карактеризира со постојана активност на мускулните влакна, пореметена активност на автономниот нервен систем (кој контролира неволеви телесни функции, како што се работа на срцето, органите за варење, органите за дишење, уринирање, ерекција, итн.) и пореметување во централниот нервен систем, доминантно претставено со константна несоница. Најчесто се јавува кај машкиот пол и тоа во поодмината возраст, иако во екстремно ретки случаи може да се јави и во педијатриска возраст (еден таков случај е дијагностициран во Република Турција на почетокот на 2021 година). Во некои од случаите може да постои поврзаност на овој симптом со тумор на тимусот (орган кој постои во рана детска возраст, а потоа инволуира, односно сосема исчезнува спонтано).

    Причини:

    Иако не постојат сигурни показатели кои би укажале на причината која ја предизвикува оваа состојба, постојат неколку претпоставки, и тоа: труење со тешки метали, зголемена и пореметена работа на тироидната жлезда, некои тумори (како тимом), итн. Постојат и неколку студии кои како причина за овој синдром ја наведуваат инфекцијата со Стафилококус ауреус, или златен стафилокок. Сепак, постои сигурен доказ дека основа на болеста е автоимуна реакција, односно настанува откако во човечкиот организам ќе се создадат антитела против сопствените здрави клетки, т.н автоантитела. Во овој случај се работи за ЦАСПР2 автоантитела и ЛГИ1 автоантитела, кои предизвикуваат преосетливост и пренадразливост на невроните, што води кон зафаќање на централниот, периферниот и автономниот нервен систем.

    Симптоми: 

    Овој синдром опфаќа плејада невролошки симптоми кои ги вклучуваат централниот, периферниот и автономниот нервен систем. Од страна на централниот нервен систем се манифестира пореметено расудување, тешка и константна несоница, константно „неуморување“, халуцинации, делириум, дезориентација во простор и време, збунетост, губење на меморијата. Од периферниот нервен систем доминира незапирливата работа на мускулите, односно на мускулните влакна, невропатска болка, губење на рефлексите на екстремитетите. Симптоми од страна на автономниот нервен систем се прекумерно потење, чешање, треска, осип по кожата, запек, пореметен срцев ритам, тахикардија, покачен крвен притисок. Гореспоменатите симптоми се карактеристични за овој синдром, иако многу мала е можноста сите да се застапени кај еден пациент. Варијабилноста на застапеноста на симптомите зависи од присутноста на гореспоментатите автоантитела (присутни се еден вид или двата типа на автоантитела). 

    Последици: 

    Иако кај некои од пациентите се случува спонтано повлекување без последици, сепак постојат пациенти кои по оваа состојба ќе имаат потреба од долготрајна неврорехабилитација и продолжено лекување (со лекови, физикална терапија). Генерално, последиците се манифестираат од страна на централниот нервен систем, односно може да има подолготрајно пореметување на одот (одење на широка основа со раширени нозе), потоа проблеми со помнењето и други когнитивни функции (учење, читање). Прогнозата сепак зависи од клиничкиот тек на болеста и степенот на зафаќање на сите структури од централниот, периферниот и автономниот нервен систем, а кога станува збор за нападите или грчевите, тие ретко се јавуваат.

    Дијагноза и третман:

    Дијагнозата се поставува врз основа на клиничката слика и постоењето на антитела во серумот или цереброспиналната течност (течноста која циркулира низ мозокот). Дополнително можат да се направат и други испитувања, како компјутерска томографија или магнетна резонанца, но во најголем број од случаите, овие наоди се уредни. Третманот на болеста е со медикаментозна терапија која влијае на намалување на имунолошката реакција (со кортикостероиди) и плазмафереза (постапка која подразбира одвојување на течноста или плазмата од клетките, нејзина обработка и повторно враќање во циркулацијата или нејзина замена со друга течност).

    Advertisement
    Advertisement
    Advertisement
    Advertisement
    Advertisement
    Advertisement

    Отворени огласи за вработување:

    Advertisement
    Македонијапред 27 минути

    Комисијата за заразни болести во среда ќе расправа за состојбата со мајмунските сипаници

    Македонијапред 58 минути

    Дизелот поевтинува, бензините поскапуваат

    Спортпред 2 часа

    Заврши сезоната за КК Гостивар, годинава на 5-тата позиција

    Гостиварпред 3 часа

    Пронајдена дрога, приведени пет лица во Гостивар

    Гостиварпред 4 часа

    Во Гостивар приведено лице за издржување затворска казна

    Македонијапред 5 часа

    Државни субвенции за рурален туризам

    Вестипред 7 часа

    Делегација на СПЦ преводена од патријархот Порфириј во посета на МПЦ-ОА

    Гостиварпред 8 часа

    Високи температури и повремена нестабилност на времето во деновите што следат

    Македонијапред 24 часа

    И годинава ќе има ваучери за одмор за вработени со ниски примања

    Вестипред 1 ден

    Сомнителен случај на мајмунски сипаници во Грција

    Гостиварпред 1 ден

    Монаси од Света Гора во прва официјална посета на Бигорски манастир

    Македонијапред 1 ден

    Со законските измени во туристичките места ќе може да се работи и недела

    Спортпред 1 ден

    КК Гостивар мора да го победи ТФТ во Скопје за пласман во Плеј-оф

    Гостиварпред 6 дена

    Објавена прелиминарната листа со имиња за распределба на социјални станови во Гостивар

    Вестипред 1 недела

    Наместо спортска игра, тотален хаос на натпреварот КК Гостивар-Пелистер

    Гостиварпред 2 недели

    Седум години непребол-Вечна слава на хероите Ненад и Горан

    Гостиварпред 7 дена

    Завршил во ПС Гостивар поради закани кон сестрите и внуката

    Гостиварпред 1 недела

    Почина Петар Илоски, еден од втемелувачите на гостиварската кошарка

    Гостиварпред 2 недели

    Техничкото училиште во Гостивар се презентира пред полуматурантите

    Гостиварпред 2 недели

    Ботанички градини во две училишта во Гостивар, децата со љубов одгледуваат билки и зеленчук

    Гостиварпред 2 недели

    Лукаревска во посета на гостиварската фирма Прогрес 1998

    Гостиварпред 2 дена

    Бизнис саем во Гостивар, учествуваат 20-тина компании

    Гостиварпред 6 дена

    74 граѓани на прелиминарната листа за социјален стан во Гостивар

    Гостиварпред 2 недели

    Почна градба на нов објект на градинка во Гостивар

    Спортпред 1 недела

    КК Гостивар казнет со 165.000 денари, два натпревари без публика и суспензија на стручниот штаб

    Гостиварпред 4 дена

    Свеченост за матурантите во економското училиште во Гостивар: Ни го покажавте патот, предизвикот е наш!

    Спортпред 5 дена

    МЗТ Скопје без проблеми во празната Младост против Гостивар 72-85

    Спортпред 1 недела

    Пелистер славеше во празна сала со само „пет на пет“ против КК Гостивар

    Вестипред 1 недела

    Наместо спортска игра, тотален хаос на натпреварот КК Гостивар-Пелистер

    Спортпред 2 недели

    КК Гостивар го „стопи“ и Еуроникел 78-70

    Гостиварпред 3 недели

    Концерт на гимназијата во Гостивар за успех на матурантите и добредојде на полуматурантите

    Гостиварпред 4 недели

    Велигден 2022 во Гостивар: Сплотени со радост во срцата, Христос Воскресе-Навистина Воскресе!

    Културапред 1 месец

    Успешен концерт во Гостивар на друштвото „Браќа Ѓиноски“ во чест на Велигден

    Спортпред 1 месец

    2МФЛ: ФК Гостивар го шокираше Вардар совладувајќи го 2-1

    Гостиарскипред 2 месеци

    Во Гостивар се одржува „Вешта жена“: Уникатни трпези, забава и дружење

    Гостиварпред 2 месеци

    Гостиварското основно музичко училиште прослави патронат

    Гостиварпред 2 месеци

    Состојба на скривниците во Гостивар – Ќе завршат ли работа во случај на „Не дај Боже“?

    Гостиварпред 3 месеци

    Гостивар порача: Не сте сами!-Поддршка за жените во борбата против рак

    Спортпред 3 месеци

    Храбриот Гостивар немаше доволно сили за целосен шок – Победа на МЗТ 87-85 (фото)

    Advertisement
    Advertisement

    Популарно изминативе 100 дена