Ги запознаваме ретките болести: Идиопатска тромбоцитопенична пурпура

Во месецот со најмалку дена во годината, во месецот кој пациентите со ретки болести го викаат „свој“, месецот кој е редок по своите ретки 28 или 29 дена ќе се обидеме поблиску да Ве запознаеме со ретките болести во Република Македонија.

Да ги дознаеме предизвиците и проблемите со кои се соочуваат. Како ја добиваат дијагнозата? Дали има некаков лек? Колку и дали воошто се пристапни и достапни лековите?…

Идиопатска тромбоцитопенична пурпура
MKБ D69.3/Immune thrombocytopenic purpura

Идиопатската тромбоцитопенична пурпура (ИТП), е состојба во која телото нема доволно тромбоцити.Тромбоцитите се крвни клетки кои помагаат да се спречи крварењето.
Идиопатски значи дека причината за болеста не е позната. Тромбоцитопенична значи ниски крвни плочки. Пурпура значи дека лицето има прекумерни модринки.

Прв пат болеста е опишана во 1735 година од германскиот лекар Паул Готлиб Верлхоф кој ја забележал кај 10-годишно девојче и го напишал најпкомплентнот првичен извештај за оваа ретка болест. Во тоа време, тромбоцитите биле непознати. Името „болест на Верлхоф“” се користеше пошироко пред сегашното описно име да стане попопуларно.

Тромбоцитите биле опишани во почетокот на 19 век, а во 1880-тите неколку истражувачи ја поврзале пурпурата со абнормалности во бројот на тромбоцитите.

Истражувачите веруваат дека ИТП е автоимуно растројство. Телото обично произведува антитела да се борат против инфекција, но кај ИТП овие антитела ги напаѓаат и уништуваат здравите тромбоцити на телото.

Што ја предизвикува оваа болест не е познато. ИТП се јавува кај 50 до 150 луѓе на милион секоја година. Околу половина од засегнатите лица се деца. ИТП може да влијае на жените 2-3 пати почесто од мажите.

Постојат 2 типа на ИТП:
– Акутен ИТП е привремен или краткорочен тип на ИТП. Обично трае помалку од 6 месеци. Тоа е најчестиот тип на ИТП и се јавува главно кај деца, и момчиња и девојчиња, обично помеѓу 2 и 4 години. Често се случува откако детето има инфекција или е болно со вирус.
– Хроничниот ИТП е долготраен, обично предизвикувајќи симптоми за 6 месеци или подолго. Најмногу ги погодува возрасните, но понекогаш може да го развијат тинејџерите или децата.

Симптоми
Симптомите на ИТП може да вклучуваат:
– Лесни или прекумерни модринки може да се појават без очигледна причина,
– Мали црвенила-виолетови точки на кожата, особено на долниот дел на нозете, предизвикани од крварење под кожата,
– Крварење од непцата и носот,
– Крв во урина и дебелото црево.

Жените може да имаат тешки менструални крварења

Некои пациенти со лесна ИТП може да имаат малку или никакви симптоми.

Дијагностика
За да се утврди причината за намалувањето на бројот на тромбоцити треба да се направи комплетна крвна слика: ензими на црниот дроб, тестови на бубрезите, витамин Б12, нивоа на фолна киселина, седиментација на крвта и размена на периферна крв.

Овој преглед покажува дали формирањето на тромбоцити е нормално или намалено. Може да се детектираат антитела на тромбоцити, но тестот е специфичен во 80% од случаите.

Лекување на ИТП
Целта на лекувањето е да се постигне безбедно ниво на тромбоцити за да се спречи сериозно крварење. Нормалното ниво на тромбоцити може да увери дека ИТП е надмината, но тоа не е примарната цел. Затоа, првично треба да се одлучи на кои пациенти им треба само набљудување, а на кои од пациентите им треба лекување. Лекување ретко се индицира кај пациенти со ниво на тромбоцити над 30x10exp9/L во отсуство на крварење.Кортикостероидите се стандардна првична терапија, но употребата на кортикостероиди треба внимателно да се следи и да биде ограничена со време. Употребата на имуноглобулини може да биде соодветна кај пациенти со крварење кои не реагираат на преднизон (или преднизолон). Во случај на хронична сериозна ИТП, референтна терапија е спленектомија. Исто така, се користи и терапија на антагонисти на тромбопоетин (ТПО)- рецептор и терапија на анти-ЦД20 моноклонални антитела.