Поврзи се со нас

Македонија

Ги запознаваме ретките болести: Хронична миелоидна леукемија

Во месецот со најмалку дена во годината, во месецот кој пациентите со ретки болести го викаат „свој“, месецот кој е редок по своите ретки 28 или 29 дена ќе се обидеме поблиску да Ве запознаеме со ретките болести во Република Македонија.

Да ги дознаеме предизвиците и проблемите со кои се соочуваат. Како ја добиваат дијагнозата? Дали има некаков лек? Колку и дали воошто се пристапни и достапни лековите

Хронична миелоидна леукемија
МКБ C 92.1
Chronic myeloid leukaemia (CML)

Хронична миелоидна леукемија (CML) претставува бавно прогресирачка болест на коскената срцевина и крвта, каде што голем број на крвни матични клетки (бласти) преминуваат во бели крвни клетки наречени гранулоцити, кои се абнормални односно леукемични. CML се јавува кај сите старосни групи, но најчесто кај средовечни и постари лица.

Оваа болест опфаќа околу 15-20% од сите случаи на леукемија. Инциденцата е 1-2 на 100.000 луѓе и тоа повеќе заболуваат мажи отколку жени. Симптомите на хронична миелоидна леукемија често се нејасни и вклучуваат: слабост, замор, ноќно потење, губење на тежината, треска, болки во коските, зголемена слезина, болка или чувство на ,,надуеност” во стомакот.

Болеста најчесто се открива случајно во хронична фаза, кога на рутинска крвна слика се открива покачено ниво на белите крвни клетки (WBC) или кога се открива зголемена слезина при општ физички преглед.

Видеото за болеста Хронична миелоидна леукемија е достапно на следниов линк

Нормалната големина на слезината обично не се чувствува, но зголемена слезина може да се открие на левата страна на горниот дел на стомакот, под работ на ребрата.

Слезината нормално ги складира крвните клетки и ги уништува старите крвни клетки. Во ХМЛ, слезината може да се зголеми поради сите дополнителни бели крвни клетки што го окупираат органот. Неспецифичните симптоми, како што се замор и губење на тежината може да се појават многу подоцна, по почетокот на болеста. Губењето на енергија и намалена способност за вежбање може да се појават во текот на хроничната фаза, по неколку месеци.

Хронична миелоидна леукемија често се дијагностицира со едноставен тест на крвта. Резултатите од испитувањето може да покажат абнормално голем број на бели крвни клетки, од 50.000 до 100.000 бели крвни клетки на микролитар , а нормална вредност е помалку од 11.000.

Хромозомската анализа на леукемичните бели крвни клетки скоро секогаш укажува на прераспределување на хромозомите. Леукемичните клетки често поседуваат Филаделфија хромозом (хромозом што има специфично парче од друг хромозом прикачен на него), како и други абнормални преуредувања на хромозомот.

Што е причината за ХМЛ?

Одредени промени во ДНК може да предизвикаат нормалните клетки на коскената срцевина да станат клетки на леукемија. Луѓето со ХМЛ генерално го имаат хромозомот Филаделфија , кој го содржи абнормалниот БЦР-АБЛ ген. Овој ген предизвикува белите крвни клетки да растат абнормално, неконтролирано, предизвикувајќи леукемија.

Типично, болеста се развива во фази:

Хронична фаза

Ова е првата фаза на ХМЛ. Во оваа фаза бројот на бели крвни клетки во крвта и/или коскената срцевина е веќе зголемен. Во оваа фаза помалку од 10% од клетките во крвта и коскената срцевина се бластни клетки. Имунолошкиот систем сè уште функционира доста добро во хроничната фаза, така што организмот има способност да се бори против инфекции.

Забрзана фаза

Во оваа фаза, 10% до 19% од клетките во крвта и коскената срцевина се бластни клетки. Овој процент е повисок отколку во хроничната фаза, а клетките на леукемија растат и предизвикуваат симптоми кои може да вклучуваат треска, губење на тежината, губење на апетит и зголемена слезина.

Бластна фаза

Ова е трета и последна фаза и има потенцијал да биде опасна по живот. Бројот на бласните клетки во крвта и / или коскената срцевина станува многу висок и овие клетки се шират и во другите ткива. Доколку се јават: замор, треска и зголемена слезина за време на бластната фаза настанува бластна криза.

Хроничната миелоидна леукемија (ХМЛ) е малигно хематолошко заболување кај кое е постигнат огромен напредок во лекувањето во последните 20 години. Благодарение на откривањето на специфичната молекуларно таргетирана терапија и лекот „Иматиниб“ значајно се продолжи преживувањето и квалитетот на живот на болните со ХМЛ во светот.

Пациенти со хронична миелоидна леукемија (ХМЛ) од Македонија, кои не реагираат оптимално на терапијата со „Иматиниб“, добија можност да го примаат лекот „Нилотиниб“, кој е нов специфичен и посупериорен лек. Со овој препарат е обезбеден поефикасен третман за болните со ХМЛ, особено за оние кои немаат задоволителен тераписки одговор на прволиниската терапија со препаратот „Иматиниб“.

Сподели:
Advertisement
Остави коментар

Напишете коментар

Advertisement
Advertisement
Advertisement
Advertisement
Advertisement

Популарно изминативе 100 дена

error: Содржината е сопственост на Gostivarpess.mk!