Поврзи се со нас

Македонија

Ги запознаваме ретките болести: Полицитемија Рубра Вера

Објавено

на

Во месецот со најмалку дена во годината, во месецот кој пациентите со ретки болести го викаат „свој“, месецот кој е редок по своите ретки 28 или 29 дена ќе се обидеме поблиску да Ве запознаеме со ретките болести во Република Македонија.

Да ги дознаеме предизвиците и проблемите со кои се соочуваат. Како ја добиваат дијагнозата? Дали има некаков лек? Колку и дали воошто се пристапни и достапни лековите?…

Полицитемија Рубра Вера
МКБ D45/Polycythemia Rubra Vera

Оваа состојба се јавува кога коскената срцевина произведува премногу еритроцити. Над 90% од нив се зафатени со мутација на генот, наречен ЈАК2 ген, кој се мисли дека не предизвикува директно ПВ, туку го зголемува ризикот од нејзино појавување. Полицитемија вера е ретка и претежно ги напаѓа луѓето после 60-тата година. Карактеристично е црвеното лице, предизвикано од големата концентрација на еритроцити, понекогаш погрешно интерпретирано како црвенило кое се јавува при консумирање на алкохол.

Симптоми
Бидејќи се развива бавно, пациентот може да ја има оваа болест со години без да забележи никакви знаци или симптоми. Кај многу пациенти, Полицитемија вера дури и не може да предизвика никакви знаци или симптоми. Сепак, некои луѓе можат да ги почуствуваат следниве проблеми:
– Висок крвен притисок
– Главоболки и заматен вид
– Зашеметеност
– Слабост
– Претерано потење
– Непријатност во стомакот
– Болно отекување на еден зглоб, обично на палецот на стапалото
– Тешкотии при дишењето додека пациентот легнува
– Вкочанетост
– Чувство на надуеност и умор во горниот лев абдомен поради оток на слезината
– Црвена кожа, особено во пределот на лицето, рацете и стапалата
– Проблеми со крварење од носот и брзо настанување на модринки
– Гихт, кој може да предизвика болка во зглобовите, вкочанетост и оток.

Полицитемија рубра вера се јавува кога мутација во клетките на коскената срцевина предизвикува проблем поврзан со производство на крвни клетки. Во нормални услови, телото внимателно го регулира бројот на секој од трите типа на крвни клетки. Сепак, во Полицитемија вера, овој регулаторен механизам е оштетен и коскената срцевина произведува премногу клетки од еден тип. Повеќето луѓе со Полицитемија вера имаат ваков вид мутација. Нејзината причина не е јасна, но научниците веруваат дека таа се јавува по зачнувањето, така што може да се каже дека е стекнато, а не нарушување наследено од родителот.

Лекувањето се заснова на флеботомија (често вадење на крв) за подобрување на циркулацијата на крвта. Кај пациенти со зголемен ризик од тромбоза заради нивната возраст над 60 години, треба да се земе во предвид и постоењето на претходна тромбоза, периферна васкуларна болест или хипертензија, циторадукција.

„Хидроксиуреа“ останува да биде референтен лек за постари пациенти. Кај оние кои немаат посебни контраиндикации, докажано е дека „Аспиринот“ во мала доза го намалува ризикот од тромбоза. Лекувањето со „Интерферон алфа“ може да биде предложено кај бремени или помлади пациентки. Бидејќи повеќето од пациентите имаат мутација на генот ЈАК 2, се препорачува и употреба на инхибитори на ЈАК.

Симптомите се поврзани со хипервискозност на крвта заради зголемен број на црвени крвни клетки. Тоа ја нарушува микроциркулацијата. Симптомите се често подмолни на почетокот и може да вклучуваат главоболка, вртоглавица, вертиго, тинитус, нарушувања на видот и пруритус после капење, румен тен кој се појавува на лицето, дланките, ноктите, слузокожата и конјунктивата.

Компликациите може да бидат поврзани, покрај другото со артериска тромбоза (во цереброваскуларната, миокардната или периферниата регија), ангина пекторис или наизменични клаудикации или венски тромбози, вклучувајќи длабоко-венска тромбоза, пулмонарна емболија, тромбоза на спиланозни жлезди) и крварење, вклучувајќи крварење на непцата, екхимози и гастроинтестинално крварење.

ПВ може да се карактеризира и со спленомегалија. Некои од пациентите можат да развијат и миелофиброза и акутна леукемија или миелодипластичен синдром кој се појавува кај мал број на пациенти, обично во подоцнежна фаза на болеста.

Бидејќи ПВ е редок вид на карцином на крвта, дијагнозата обично се поставува кога пациентот посетува лекар заради други причини. За да се дијагностицира ПВ, се прави тест на крвта и испитување на коскената срцевина.

Сподели ја веста:
„МИНУТИ ЗА СЕКОГО“ | Фејзи и Ѓурчиновска | ЖЕНИТЕ ОД РУРАЛНИ СРЕДИНИ
Прочитај повеќе
Остави коментар

Оставете коментар

Вашата адреса за е-пошта нема да биде објавена. Задолжителните полиња се означени со *

Advertisement
Advertisement
Advertisement

Огласи за вработување:

- Монтенегро ДОО Гостивар
- Клуб Спорт 77
- Млекара Маврово с.Ижиште
Гостиварпред 4 недели

Курсна листа на НБРМ и приватните менувачници во Гостивар

Македонијапред 5 дена

Денеска е Летник

Македонијапред 2 дена

Денес е Прочка – Проштевајте и побарајте прошка од оној на кој сте му згрешиле

Вестипред 1 недела

Историјат на Осми март – Празник посветен на правата на жените

Гостиварпред 2 недели

Гостиварско архиерејско намесништво: Распоред на дежурни свештеници за Задушница

Гостиварпред 3 недели

Објавен повик за невработени-По 6.000 евра грант за да си отворат бизнис

Гостиварпред 3 недели

„Врие“ од револт кај граѓаните од Бањица: Под шатори ќе спиеме на нивите, ја бараме ветената средба со Владата

Гостиварпред 4 недели

„Пациенти“ во Гостивар, урнебесна комедија за брачните „војни“

Гостиварпред 4 недели

Гостивар во спомен на 8 децении од смртта на херојот Злате Малаковски и Февруарскиот поход

Гостиварпред 4 дена

Со љубов и почит кон корените – „Танец“ одржа концерт во Гостивар

Гостиварпред 2 месеци

Водици 2024 Гостивар: Осветени водите на Вардар – Бог се јави, Навистина се јави!

Гостиварпред 2 месеци

Ангелчињата во Гостивар го најавија Христовото раѓање-Бадникова поворка 2024

Спортпред 3 месеци

По првиот круг од сезоната КК Гостивар „виси“ на 8-та позиција на табелата

Спортпред 3 месеци

Кехинде од пенал му пресуди на Македонија Ѓорче Петров 1-0

Гостиварпред 6 месеци

Стефановски: Гостивар одличен како домаќин и публика, благодариме од срце!

Спортпред 7 месеци

ФК Гостивар загуби на домашен терен од Силекс 1-2

Гостиварпред 7 месеци

Осветена црквата „Св.Климент Охридски“ во Пожаране: Да го чуваме православието, секој храм е парче небо на земјата!

Гостиварпред 7 месеци

Гостивар домаќин на атрактивна Меѓународна изложба на кучиња со учесници од 25 земји

АНКЕТА:

Дали ќе гласате на претстојните ПРЕТСЕДАТЕЛСКИ и ПАРЛАМЕНТАРНИ ИЗБОРИ 2024?
Advertisement

Популарно изминативе 100 дена