Поврзи се со нас

Македонија

Ги запознаваме ретките болести: Полицитемија Рубра Вера

Објавено

на

Во месецот со најмалку дена во годината, во месецот кој пациентите со ретки болести го викаат „свој“, месецот кој е редок по своите ретки 28 или 29 дена ќе се обидеме поблиску да Ве запознаеме со ретките болести во Република Македонија.

Да ги дознаеме предизвиците и проблемите со кои се соочуваат. Како ја добиваат дијагнозата? Дали има некаков лек? Колку и дали воошто се пристапни и достапни лековите?…

Полицитемија Рубра Вера
МКБ D45/Polycythemia Rubra Vera

Оваа состојба се јавува кога коскената срцевина произведува премногу еритроцити. Над 90% од нив се зафатени со мутација на генот, наречен ЈАК2 ген, кој се мисли дека не предизвикува директно ПВ, туку го зголемува ризикот од нејзино појавување. Полицитемија вера е ретка и претежно ги напаѓа луѓето после 60-тата година. Карактеристично е црвеното лице, предизвикано од големата концентрација на еритроцити, понекогаш погрешно интерпретирано како црвенило кое се јавува при консумирање на алкохол.

Симптоми
Бидејќи се развива бавно, пациентот може да ја има оваа болест со години без да забележи никакви знаци или симптоми. Кај многу пациенти, Полицитемија вера дури и не може да предизвика никакви знаци или симптоми. Сепак, некои луѓе можат да ги почуствуваат следниве проблеми:
– Висок крвен притисок
– Главоболки и заматен вид
– Зашеметеност
– Слабост
– Претерано потење
– Непријатност во стомакот
– Болно отекување на еден зглоб, обично на палецот на стапалото
– Тешкотии при дишењето додека пациентот легнува
– Вкочанетост
– Чувство на надуеност и умор во горниот лев абдомен поради оток на слезината
– Црвена кожа, особено во пределот на лицето, рацете и стапалата
– Проблеми со крварење од носот и брзо настанување на модринки
– Гихт, кој може да предизвика болка во зглобовите, вкочанетост и оток.

Полицитемија рубра вера се јавува кога мутација во клетките на коскената срцевина предизвикува проблем поврзан со производство на крвни клетки. Во нормални услови, телото внимателно го регулира бројот на секој од трите типа на крвни клетки. Сепак, во Полицитемија вера, овој регулаторен механизам е оштетен и коскената срцевина произведува премногу клетки од еден тип. Повеќето луѓе со Полицитемија вера имаат ваков вид мутација. Нејзината причина не е јасна, но научниците веруваат дека таа се јавува по зачнувањето, така што може да се каже дека е стекнато, а не нарушување наследено од родителот.

Лекувањето се заснова на флеботомија (често вадење на крв) за подобрување на циркулацијата на крвта. Кај пациенти со зголемен ризик од тромбоза заради нивната возраст над 60 години, треба да се земе во предвид и постоењето на претходна тромбоза, периферна васкуларна болест или хипертензија, циторадукција.

„Хидроксиуреа“ останува да биде референтен лек за постари пациенти. Кај оние кои немаат посебни контраиндикации, докажано е дека „Аспиринот“ во мала доза го намалува ризикот од тромбоза. Лекувањето со „Интерферон алфа“ може да биде предложено кај бремени или помлади пациентки. Бидејќи повеќето од пациентите имаат мутација на генот ЈАК 2, се препорачува и употреба на инхибитори на ЈАК.

Симптомите се поврзани со хипервискозност на крвта заради зголемен број на црвени крвни клетки. Тоа ја нарушува микроциркулацијата. Симптомите се често подмолни на почетокот и може да вклучуваат главоболка, вртоглавица, вертиго, тинитус, нарушувања на видот и пруритус после капење, румен тен кој се појавува на лицето, дланките, ноктите, слузокожата и конјунктивата.

Компликациите може да бидат поврзани, покрај другото со артериска тромбоза (во цереброваскуларната, миокардната или периферниата регија), ангина пекторис или наизменични клаудикации или венски тромбози, вклучувајќи длабоко-венска тромбоза, пулмонарна емболија, тромбоза на спиланозни жлезди) и крварење, вклучувајќи крварење на непцата, екхимози и гастроинтестинално крварење.

ПВ може да се карактеризира и со спленомегалија. Некои од пациентите можат да развијат и миелофиброза и акутна леукемија или миелодипластичен синдром кој се појавува кај мал број на пациенти, обично во подоцнежна фаза на болеста.

Бидејќи ПВ е редок вид на карцином на крвта, дијагнозата обично се поставува кога пациентот посетува лекар заради други причини. За да се дијагностицира ПВ, се прави тест на крвта и испитување на коскената срцевина.

Сподели ја веста:
Остави коментар

Оставете коментар

Вашата адреса за е-пошта нема да биде објавена. Задолжителните полиња се означени со *

Advertisement
Advertisement
Advertisement
Здравје и убавинапред 9 часа

Што треба да знаете ако чувате чаша со вода ноќе покрај креветот

Македонијапред 14 часа

Можно е ограничување на цените на храната

Светпред 16 часа

ТикТок во Албанија ќе биде блокиран деновиве, најави Рама

Гостиварпред 19 часа

Света литургија во црквата ,,Успение на Пресвета Богородица” во Гостивар: Не осудувајте, не мразете, од срце проштевајте!

Рецептипред 19 часа

Крцкав чипс од тестенини – совршена закуска за секоја прилика

Технологијапред 1 ден

Зошто треба да е вклучен авионскиот режим на електронските уреди додека се лета со авион?

Македонијапред 2 дена

Протестен марш „Стоп за сообраќајното насилство“- Правда за Фросина

Македонијапред 2 дена

Прометот во големите маркети во четврток и петок намален за 22%

Македонијапред 2 дена

Комисијата за паричен надоместок на жртви од кривично дело со насилство доби веб страница

Гостиварпред 3 недели

Се потсетуваме, најсреќните на Водици во Гостивар кои го извадија крстот од Вардар

Гостиварпред 3 недели

Празникот Водици во Вруток прославен традиционално со уникатни обичаи

Гостиварпред 4 недели

Фатено лице при кражба во манастирот Свето Преображение во Гостивар

Магазинпред 4 недели

Зошто не треба да ги плакнете садовите пред да ги ставите во машина за миење садови?

Гостиварпред 2 недели

Општина Гостивар ќе доделува субвенции за инвертери и велосипеди

Гостиварпред 2 недели

Гостивар-Девојче и момче ноќеска паднале во бессознание по пиење алкохол во дискотека

Гостиварпред 2 недели

Калта и загадувањето во Гостивар од изградбата на Коридорот 8, тема во Локалниот совет за превенција

Гостиварпред 4 недели

Сучење на врвките за градскиот крст во Гостивар

Гостиварпред 4 недели

Да се остранат возилата на патот Маврово – Бунец преку Никифорово и Леуново, повика „Македонија пат“

Гостиварпред 3 недели

Празникот Водици во Вруток прославен традиционално со уникатни обичаи

Гостиварпред 3 недели

Осветен Вардар во Гостивар – Масовно чествување на Богојавление – Водици 2025, топлината во срцата посилна од студот!

Гостиварпред 1 месец

Бадникова поворка 2025 во Гостивар – Река од дечиња низ улиците го навестија Христовото раѓање

Гостиварпред 3 месеци

ПАТЕПИС: Во прегратките на Кораб – Светилиштата како вечност        

Гостиварпред 5 месеци

Одбележани 80 години од злосторот во Беличица-Почит за положените животи за слободна Македонија

Гостиварпред 6 месеци

Кинолошки спектакл во Мавровско, над 200 кучиња на Меѓународната CACIB 2024 изложба

Гостиварпред 11 месеци

Света архијерејска Василиева литургија во Гостивар со гости од Србија и чин на ракоположување

Гостиварпред 11 месеци

Со љубов и почит кон корените – „Танец“ одржа концерт во Гостивар

Гостиварпред 1 година

Водици 2024 Гостивар: Осветени водите на Вардар – Бог се јави, Навистина се јави!

ОГЛАСИ ЗА ВРАБОТУВАЊЕ

- Хидротермика системи ДООЕЛ Гостивар
- М-Е Систем ДООЕЛ Гостивар
- М-Е Систем ДООЕЛ Гостивар

Заследете нѐ на Facebook

следете нѐ и на телеграм

Advertisement

Следете нѐ

Популарно изминативе 100 дена