Ги запознаваме ретките болести: Полимиозитис

о едукативната кампања „Ги запознаваме ретките болести“ на Здружението за лица со ретки болести „Живот со предизвици“, секој ден во февруари се зборува за една ретка болест, начинот на дијагностицирање, третман и предизвиците со кои се соочуваат луѓето што живеат со неа. Како ја добиваат дијагнозата? Дали има некаков лек? Колку и дали воошто се пристапни и достапни лековите? – се прашањата кои се откриваат во кампањата.

Полимиозитис
МКБ M33.2
Polymyositis

Полимиозитис (ПМ) е воспалително заболување на мускулите со автоимуно потекло. Припаѓа во групата мускулни заболувања позната како воспалителни миопатии. Тие се карактеризираат со хронично воспаление на скелетните (напречно-пругасти) мускули (мускули задолжени за движење) и слабост на мускулите од обете страни на телото.
Оваа болест е почеста кај жените и обично се јавува на возраст меѓу 30 и 60 години, со ретка појава на полиомиозитис кај деца.

Болеста е од автоимуно потекло, каде што, имунолошкиот систем започнува да произведува автоимуни антитела (авто антитела) кои ги напаѓаат сопствените ткива.Повеќето пациенти со ПМ покажуваат покачени нивоа на антитела во крвта. Лабораториските наоди се карактеризираат со зголемени вредности на мускулни ензими карактеристичи промени што се регистрираат со помош на електромиографијата (ЕМГ) како и биопсијата на мускулите кои се користат за дијагностицирање на ова заболување.

Симптоми на болеста
Симптомите и знаците на полимиозитисот се појавуваат постепено, па затоа е тешко да се утврди кога започнала болеста.Сепак, познато е дека болеста се развива постепено, во период од 3-6 месеци.Обично, пациентите најпрво забележуваат дека се уморни неможат да се кренат од позиција на седење,и дека им е тешко да се искачуваат по скали.Кај потешките случаи, болеста започнува нагло со мускулна слабост, така што пациентот не може да стане од кревет, да голта, а потоа се развива пневмонија поради екстремната слабост на респираторните мускули. Кај постарите лица, слабоста на мускулите може да се појави 2-3 години пред почетокот на малигнитет карцином.Дијагнозата обично се поставува подоцна, а семејната историја и лековите што пациентот ги зема ни помагаат да се исклучат останати причини за миопатија.

Екстра-мускулести манифестации на болеста
Болките во грлото и хранопроводот може да доведат до аспирациона пневмонија.Пациентите со ПМ може да имаат секундарна слабост на мускулите на градниот кош и дијафрагмата.Пациентите кои примаат имуносупресиви се изложени на зголемен ризик од инфекција.Интерстицијалната белодробна болест (група на болести кои предизвикуваат пулмонална фиброза), исто така, се развива со сува кашлица и губење на здив.
Срцевите нарушувања што се јавуваат во рамките на ПМ вклучуваат: нарушувања во ритамот, конгестивна срцева слабост, перикардитис, пулмонална хипертензија и миокардитис.
Пациентите исто така може да добијат артралгија или артритис (воспаление на зглобовите). Артритисот обично е симетричен и ги вклучува колената, зглобовите и рацете.Во доцната фаза од болеста, можe да се појават депозити на калциум во мускулите, кожата и сврзното ткиво,појава познатa како калциноза.
Полимиозитис е исто така поврзан со други заболувања на сврзното ткиво, како што се: системски лупус еритематосус, ревматоиден артритис, мешано заболување на сврзното ткиво, Сјонгер синдром, Рејно феномен и склеродермија.
Бременоста може да ги влоши знаците и симптомите ка јжени каде болеста во моментот е во активна фаза. Полимиозитис во активна фаза исто така може да го зголеми ризикот од предвремено раѓање или спонтан абортус.Ако болеста е во ремисија, ризикот не е толку голем.
Лекарот врши дополнителни тестови:
– Мерење на ензимот креатин киназа во крвта
– Откривање на специфични антитела кај автоимуни заболувања
– Електромиографија (за да се провери состојбата на мускулите и нервите што ги инервираат),
– МР
– Биопсија на мускулите.
– Полимиозитис – третман
Терапијата се дава врз основа на знаците и симптомите кои се јавуваат кај пациентот.Иако во моментов нема лек, можно е да се ослободат симптомите со помош на:
– Кортикостероиди или имуносупресивни лекови
– Физикална терапија за зајакнување на мускулите
– Говорна терапија
– Интравенски имуноглобулини

Полимиозитис – прогноза
Прогнозата варира од пациент до пациент.
Повеќето пациенти реагираат добро на пропишаната терапија и ја обновуваат силата на мускулите, иако одреден степен на слабост може да биде присутен.Во принцип, полимиозитисот не е загрозувачка болест, туку хронична болест која бара години на борба.
Ако терапијата не е ефективна, таквите пациенти може да развијат значителен инвалидитет.Во ретки случаи, ваквото влошување може да резултира во пневмонија или респираторна слабост, додека тешкотиите при голтањето доведуваат до неухранетост и губење на тежината.
Општо, луѓето со полиомиозитис се изложени на поголем ризик од развој на останати автоимуни заболувања, карцином или остеопороза.